金秋九月,硕果盈枝;心连基层,笃行致远。2026年9月28日,“心连心-心肌病基层诊疗赋能项目”重庆江北站学术会议在重庆市红十字会医院如期召开。会议由重庆医科大学附属第一医院罗素新教授担任会议主席并主持。重庆医科大学附属第一医院黄毕教授、夏睿教授、陶红梅教授,重庆市红十字会医院李馨教授、余倩教授、王丹教授、胡美玲教授等专家学者出席会议,围绕聚焦中国患者特征的梗阻性HCM规范化管理、改善左房重构降低房颤风险、成人心肌病无创影像诊断、肥厚型心肌病超声心动图检查实践及法布里病病例分析等核心议题展开深度研讨。

心肌病病种分型繁多,早期症状隐匿,若未能及时规范干预,易进展为心力衰竭、恶性心律失常甚至心源性猝死,严重威胁患者生命健康。当前,基层医疗机构是心血管慢病防治的第一道关口,但普遍存在心肌病鉴别诊断经验不足、心脏超声实操能力薄弱、评估流程不统一、药物干预欠规范、长期随访机制缺失等问题,误诊漏诊现象多发,基层患者难以获得同质化诊疗服务。“心连心-心肌病基层诊疗赋能项目”由苏州工业园区东方华夏心血管健康研究院发起,集结专家团队下沉基层,围绕临床诊断、影像评估、药物干预、慢病管理等核心内容深度教学,重点夯实心脏超声实操能力,推动优质资源下沉、统一诊疗流程,实现基层与上级医院同质化诊疗。本次重庆江北站学术会议正是该项目区域联动、纵深推进基层的又一重要实践。
会议伊始,重庆市红十字会医院 刘宇副院长作院领导致辞。刘宇副院长对与会专家的到来表示热烈欢迎,感谢“心连心”项目将优质医疗资源下沉基层,为江北区心血管疾病防治和心肌病规范诊疗带来宝贵契机,希望与会同道珍惜学习机会、学以致用,共同为江北及周边百姓筑牢心肌病防治的第一道防线。

随后,罗素新教授进行开场致辞。罗素新教授表示,心肌病病因谱复杂、临床表现多样,基层医师在鉴别诊断、影像判读、药物规范应用与长期随访等方面仍存在明显短板;心脏超声与心脏磁共振作为心肌病诊疗的核心检查手段,其实操与判读能力更是基层薄弱环节。近年来,随着心肌肌球蛋白抑制剂等新型药物不断涌现,梗阻性HCM的诊疗理念持续迭代,左房重构与房颤风险管理日益受到关注,规范开展多模态影像评估对心肌病的精准诊断与全程管理至关重要。本次会议议题兼顾前沿进展与临床实操,贴近基层实际,希望与会同道借此机会深入交流、共同提升,将规范化理念切实落实到临床实践中。

黄 毕 教授
聚焦中国患者特征,优化梗阻性HCM规范化管理策略
黄毕教授指出,中国HCM整体防控形势不容小觑;与西方人群相比,中国患者心室中部梗阻比例更高,青少年HCM患者疾病负担突出、心源性猝死风险约为成人的两倍,且药物代谢酶存在种族差异,制定符合中国人群特征的治疗方案尤为重要。黄毕教授结合EXPLORER-CN等中国人群重磅循证,重点解读了新型心肌肌球蛋白抑制剂(CMI)的临床获益:治疗可显著降低Valsalva及静息左室流出道压差、逆转心肌重构、改善症状与运动耐量,且获益覆盖心室中部梗阻及青少年患者,真实世界与长期数据进一步提示其在改善长期预后方面的潜力。黄教授强调,规范化管理应立足中国患者特征,注重剂量滴定与联合用药调整,依托超声监测实现精准滴定,并加强患者教育与长期随访,全面提升基层oHCM患者的规范化诊疗水平。

李 馨 教授
改善左房重构,降低房颤风险
李馨教授强调,心房颤动是HCM最常见的合并症之一,约50%的HCM患者最终会发生房颤,梗阻性HCM患者新发房颤风险约为非梗阻性患者的1.5倍;左心房结构和功能异常是HCM相关房颤的病理基础,左心房横径每增加5mm、房颤风险约增加2.5倍,左心房容积指数(LAVI)≥37mL/m²及左心房应变减低均与新发房颤风险增加显著相关,关注左房重构对HCM的房颤风险管理具有重要意义。李馨教授系统解读了心肌肌球蛋白抑制剂在改善左房重构方面的证据:治疗可显著逆转左心房结构性扩张、改善左心房应变与舒张功能,同时不增加房颤风险,长期治疗房颤发生率呈下降趋势。李馨教授总结,重塑并改善左房结构、功能与梗阻状态,是降低HCM患者房颤风险、改善长期预后的重要方向。

夏 睿 教授
成人心肌病无创影像技术临床诊断指南
2024版要点解读
夏睿教授系统讲解了多模态无创影像技术在心肌病精准诊断中的应用。夏睿教授指出,心肌病是一类疾病谱广泛、病因复杂的异质性疾病,其临床诊断通常始于对心肌形态及功能异常的筛查,主要依赖超声心动图、心脏磁共振(CMR)、心脏核素显像及冠状动脉CTA等多模态无创影像学技术;CMR可准确检测心肌功能、识别心肌纤维化瘢痕与心肌活性等组织学特征,是诊断和鉴别心肌病病因的重要工具。他系统梳理了扩张型心肌病、肥厚型心肌病、非致密化心肌病及应激性心肌病等常见心肌病的影像学特征与推荐意见,强调LGE及细胞外间质容积(ECV)等在评估心肌纤维化分布与严重程度、进行危险分层及预后判断中的重要价值。夏睿教授表示,综合应用影像技术、基因检测和心肌活检,建立全面的心肌病诊断治疗体系,可实现个体化精准治疗,助力改善心肌病患者预后,我们希望重视多模态影像技术的规范应用,提升心肌病诊断准确性与全程管理质量。

余 倩 教授
肥厚型心肌病超声心动图检查实践指导
余倩教授指出,HCM是最常见的遗传性心肌病,但临床识别的HCM仅约占15%,漏诊误诊问题突出,超声心动图是HCM患者临床诊断、病情监测、治疗选择及疗效评价的首选检查方法,规范超声检查对降低漏误诊率至关重要。她系统讲解了HCM超声心动图检查的关键环节:规范测量最大室壁厚度及其位置,采用2D或3D技术定量评估左室收缩功能,评估舒张功能障碍与左心房大小,准确判断左室流出道梗阻及SAM征并规范进行梗阻分型,规范开展Valsalva、蹲起、运动及药物等激发/负荷试验评估隐匿性梗阻,其中目标导向的Valsalva激发对隐匿性梗阻的检出率显著高于自我导向激发、接近运动负荷。余教授还重点介绍了随着心肌肌球蛋白抑制剂等药物的出现,在用药前、剂量滴定期间及之后定期进行超声心动图全程监测的必要性,要求规范测量LVEF及Valsalva动作后的LVOT梯度。最后余教授表示,提升基层超声医师的规范化操作与判读能力,是夯实心肌病早诊早治防线的重要抓手。

陶红梅 教授
早期识别与筛查法布雷病
陶红梅教授指出,法布里病本质上是X染色体GLA基因变异引起的溶酶体贮积病,三己糖酰基鞘脂醇(GL3)等相关脂质沉积于机体各器官,可引起多系统受累;其心肌损害出现较早但症状较晚,易被误诊为肥厚型心肌病,既往肥厚型心肌病诊断中约0.93%的男性和0.90%的女性实为法布里病。陶教授结合10例先证者的诊疗历程,系统展示了法布里病临床表现的高度异质性——可累及心脏(心室肥厚、心律失常、瓣膜病变)、肾脏(蛋白尿、肾功能不全)、周围神经(肢端疼痛、无汗)及皮肤(血管角质瘤)等多个系统,患者常首诊于心内科、肾内科、神经科等不同专科;强调应警惕家族史等线索,早期识别“红旗征象”,借助GLA酶活性检测与基因检测明确诊断,并积极开展家系筛查。陶红梅教授指出,酶替代治疗(ERT)可明显改善疾病进展,早期启动ERT可改善心脏病变程度,但对进展期或晚期心脏受累患者作用有限,基层医师应提高对法布里病的认识,避免误诊误治,实现早诊早治。

聚焦热点,共探梗阻性心肌病规范诊疗之策
在讨论环节,王丹教授、胡美玲教授围绕“oHCM疾病最关注的治疗目标”“肥厚型心肌病治疗中心脏超声应重点关注的指标”“心肌肌球蛋白抑制剂在真实世界中治疗oHCM的疗效与安全性”等话题展开深入交流。与会专家一致认为,oHCM的治疗目标不仅是解除梗阻、改善症状,更应着眼于逆转左房重构、降低猝死与房颤风险、改善长期预后;在药物治疗过程中,超声心动图在用药前评估、剂量滴定与疗效监测中发挥着不可替代的作用,应规范测量LVEF及Valsalva后LVOT压差,动态关注左心房大小、容积与应变等指标的变化;心肌肌球蛋白抑制剂作为新型疾病修饰药物,在真实世界中显示出良好的疗效与安全性,且长期治疗有降低房颤风险的趋势,有望为基层oHCM患者带来新的治疗选择。同时,与会专家还就多模态影像技术在心肌病诊疗中的基层应用、家系筛查与随访管理机制等话题进行了深入交流与碰撞。

会议最后,李馨教授进行总结发言,希望各位同道能将本次会议学到的新理念、新方法切实运用到日常诊疗与管理工作中,进一步夯实心肌病规范化诊疗能力,尤其重视心脏超声与磁共振等影像实操与判读能力的提升,共同筑牢基层心血管疾病防治防线,真正把学术成果转化为守护患者健康的坚实盾牌,让更多基层患者在家门口就能享受到同质化的高质量医疗服务,为我国心肌病防治事业和基层心血管健康保障贡献力量。
